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SIDA PEDIATRICO

HEMATOLÓGICAS: En este grupo se observa palidez e ictericia además de la HE. Las características de cada una de las enfermedades de este grupo se detallan a continuación: La esferocitosis predomina en pacientes preescolares, con antecedente familiar positivo en la mitad de los casos y HE leve. Los pacientes con AHA se presentan en su mayoría entre 6 meses a 6 años, no se observa predominio de género, cursan con fiebre y HE leve. La drepanocitosis inicia sus manifestaciones clínicas en lactantes mayores y preescolares, es más frecuente en el género masculino, antecedente familiar positivo, cursa con fiebre y HE moderada. Las alteraciones en los exámenes de laboratorio muestran en la esferocitosis anemia severa, reticulocitosis, esferocitos en el extendido de sangre periférica y se confirma el diagnóstico con prueba de fragilidad osmótica desviada a la izquierda. En AHA, anemia moderada a severa, reticulocitosis y prueba de Coombs directo positivo. En la drepanocitosis anemia severa, reticulocitosis, prueba de falciformación positiva y se confirma el diagnóstico por electroforesis de hemoglobina. Igualmente sucede con otras hemoglobinopatías como la talasemia y la hemoglobinopatía SC. Rara vez se presentan pacientes con hemocromatosis, que tienen antecedente de una enfermedad que obliga a someterlos a múltiples transfusiones y en los cuales la ferritina sérica se encuentra muy elevada. Otras series mencionan como etiologías las deficiencias enzimáticas eritrocíticas y los síndromes hemofagocíticos.
HEPÁTICAS: Este grupo es más frecuente en lactantes y preescolares con desnutrición severa y la gran mayoría tienen las pruebas de función hepática alteradas. De acuerdo a la causa específica se describe a continuación la forma de llegar al diagnóstico: La HTP se observa predominantemente en preescolares y escolares, con una relación masculino: femenino de 2::1, con desnutrición severa, ascitis, circulación colateral y hemorragia de vías digestivas altas. Generalmente se presentan con anemia, várices esofágicas y la ecografía con doppler muestra alteración en los flujos, que confirman la HTP. La biopsia hepática sirve para determinar la etiología en unos casos y en otros para ver el compromiso hepático secundario. Los pacientes con AVB y HN tienen en común que son lactantes menores, con ictericia y pruebas de función hepática muy alteradas, siendo importante confirmar el aumento de las bilirrubinas a expensas de la fracción directa. En AVB es frecuente encontrar acolia, coluria, ascitis y predomina en el género femenino con relación de 3:1. Son indispensables como exámenes paraclínicos complementarios la gammagrafía hepatobiliar, que no excreta el medio de contraste al intestino; además se debe hacer colangiografía. La biopsia hepática, idealmente antes de los 3 meses, sirve para diagnóstico y para evaluar compromiso hepático. En la HN además de la desnutrición, hay coluria más que acolia. Se deben realizar serologías específicas que puedan llevar al diagnóstico definitivo. Si la serología no es concluyente, debe realizarse biopsia hepática. Las enfermedades metabólicas como Gaucher y la galactosemia, generalmente se asocian a retraso sicomotor y desnutrición severa en la mayoría. El Gaucher se puede presentar en lactantes y preescolares, con predominio de esplenomegalia, cursan con anemia y el diagnóstico definitivo se hace por biopsia hepática y/o aspirado de MO. La galactosemia se observa en lactantes menores, con cataratas y cursan con hipoglucemia y sustancias reductoras positivas en orina; en lo posible se deben realizar mediciones enzimáticas para hacer el diagnóstico específico. Otras series que estudian el SHE, colocan las alteraciones metabólicas como un bloque separado e incluyen además de las mencionadas, las esfingolipidosis, mucopolisacaridosis, gangliosidosis, fibrosis quística del páncreas, enfermedad de Wilson, deficiencia de alfa 1 antitripsina y otras. Si hay sospecha de alguna de estas entidades, se deberán hacer los estudios de tamizaje metabólico indicados para cada caso particular.