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Holoprocensefalia
La Holoprosencefalia es un trastorno caracterizado por la ausencia de desarrollo del prosencéfalo (el lóbulo frontal del cerebro del embrión). Durante el desarrollo normal se forma el lóbulo frontal y la cara comienza a desarrollarse en la quinta y sexta semana de embarazo. La holoporsencefalia es causada por una falta de división del lóbulo frontal del cerebro del embrión para formar los hemisferios cerebrales bilaterales (las mitades izquierda y derecha del cerebro), causando defectos en el desarrollo de la cara y en la estructura y el funcionamiento de el cerebro.


Hay tres tipos de holoprosencefalia. La holoprosencefalia alopática es el tipo más severo, en el que el cerebro no se separa y generalmente se asocia con anomalías faciales graves. La holoprosencefalia semilobar, en la que los hemisferios del cerebro tienen una ligera tendencia a separarse, es una forma intermedia de la enfermedad. La holoprosencefalia lobar, en la que hay una considerable evidencia de separación de los hemisferios del cerebro, es la forma menos severa. En algunos casos de holoprosencefalia lobar, el cerebro del paciente puede ser casi normal.


La Holoprosencefalia, antes conocida como arinencefalia, consiste en una serie de defectos o malformaciones del cerebro y la cara. En el extremo más grave de este espectro están los casos de malformaciones graves del cerebro, malformaciones tan graves que son incompatibles con la vida ya menudo causan muerte espontánea intrauterina. En el otro extremo del espectro están las personas con defectos faciales -que pueden afectar los ojos, la nariz y el labio superior- y el desarrollo normal o casi normal del cerebro. Pueden ocurrir convulsiones o retraso mental.


El más grave de los defectos faciales (o anomalías) es el cíclope, caracterizado por el desarrollo de un solo ojo, por lo general situado en el área normalmente ocupada por la raíz de la nariz, y la ausencia de la nariz o la nariz en la forma de Una probóscide (un apéndice tubular) situada sobre el ojo.


La etmocefalia es la anomalía facial menos común. Consiste en una trompa que separa los ojos muy cerrados, ausencia de nariz y microftalmía (tamaño anormalmente pequeño de uno o ambos ojos).


La cebocefalia es otra anomalía facial caracterizada por una nariz pequeña y machacada con un solo orificio nasal debajo de los ojos subdesarrollados y muy juntos.


La anomalía facial menos grave es el labio leporino, también llamado agenesia premaxilar.


Aunque las causas de la mayoría de los casos de holoprosencefalia siguen siendo desconocidas, los investigadores saben que aproximadamente la mitad de todos los casos se deben a causas cromosómicas (cromosoma). Las anormalidades cromosómicas como el síndrome de Patau (trisomía 13) y el síndrome de Edwards (trisomía 18) pueden estar asociadas con holoprosencefalia. Los niños de madres diabéticas están en mayor riesgo de padecer el trastorno.


No hay tratamiento para holoprosencefalia y el pronóstico para los individuos que sufren de ella es pobre. La mayoría de los que sobreviven no muestran signos significativos de desarrollo. Para los niños supervivientes, el tratamiento es sintomático (es decir, alivia sólo los síntomas y no las causas del trastorno). Es posible que una mejora en el control de los embarazos de madres diabéticas pueda ayudar a prevenir la holoprosencefalia. Sin embargo, no hay medios de prevención primaria.

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