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Enfermedad renal poliquística
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Riñones quísticos; Riñones poliquísticos; Enfermedad poliquística renal autosómica dominante; ADPKD
Último revisado: 08 de septiembre de 2013.
Poliquistosis renal es un trastorno renal que se transmite a través de las familias en la cual se forman muchos quistes en los riñones, causando que se agranden.
Causas
Enfermedad poliquística renal (PKD) se transmite de padres a hijos (heredadas), generalmente como un rasgo autosómico dominante . Si uno de los padres porta el gen, los niños tienen un 50% de
probabilidades de desarrollar la enfermedad.
PKD autosómica dominante se presenta en niños y adultos, pero es mucho más común en adultos. A menudo los síntomas no aparecen hasta la edad media. Afecta a casi 1 en 1.000
estadounidenses. El número real puede ser más, porque algunas personas no presentan síntomas.
También existe una forma autosómica recesiva de PKD. Aparece en la infancia o niñez. Esta forma es mucho menos común que PKS autosómica dominante, pero tiende a ser muy grave y empeora
rápidamente. Puede causar pulmonares graves y enfermedadhepática , enfermedad renal de fase final, y generalmente causa la muerte en la infancia o niñez.
Las personas con poliquistosis renal tienen muchos racimos de quistes en los riñones. Se desconoce exactamente lo que desencadena los quistes para formar.
Poliquistosis renal está asociada con las siguientes condiciones:
· Aneurismas aórticos
· Aneurismas cerebrales
· Quistes en el hígado, páncreasy los testículos
· Los divertículos del colon
La mitad de las personas con poliquistosis renal tienen quistes en el hígado. Antecedentes familiares de poliquistosis renal aumenta el riesgo para la condición.
Síntomas
· Sensibilidad o dolor abdominal
· Sangre en la orina
· Micción excesiva durante la noche
· Dolor en el flanco en uno o ambos lados
Otros síntomas que pueden ocurrir con esta enfermedad incluyen:
· Somnolencia
· Dolor en las articulaciones
· Anomalías ungueales
Exámenes y pruebas
Un examen puede mostrar:
· Sensibilidad abdominal sobre el hígado
· Agrandamiento del hígado
· Soplos cardíacos u otros signos de insuficiencia aórtica o insuficiencia mitral
· Alta presión arterial
· Crecimientos en los riñones o el abdomen
Las pruebas que se pueden incluir:
· Angiografía cerebral
· Conteo sanguíneo completo (CBC)
· Análisis de orina
Las personas con antecedentes personales o familiares de poliquistosis renal deben analizarse para determinar si aneurismas cerebrales están causando dolores de cabeza.
Poliquistosis renal y quistes en el hígado u otros órganos pueden encontrarse con los siguientes exámenes:
· TC abdominal
· Resonancia magnética Abdominal
· Ultrasonido abdominal
· Pielografía intravenosa (PIV)
Si varios miembros de su familia tienen PKD, pueden hacerse las pruebas genéticas para determinar si lleva el gen PKD.
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas y prevenir complicaciones. Alta presión arterial puede ser difícil de controlar, pero controlando es la parte más importante del tratamiento.
El tratamiento puede incluir:
· Medicamentos para la presión arterial
· Diuréticos
· Dieta baja en sal
Cualquier urinaria infección debe tratarse rápidamente con antibióticos.
Los quistes que son dolorosos, infectado, sangrado, o causando una obstrucción puede que necesiten ser drenados. Generalmente hay muchos quistes que sea práctico para quitar cada quiste.
Puede necesitar cirugía para extirpar uno o ambos riñones. Tratamientos para la enfermedad renal terminal pueden incluir la diálisis o un trasplante de riñón .
Grupos de apoyo
A menudo, usted puede aliviar el estrés de una enfermedad uniéndose a un grupo de apoyo donde los miembros comparten experiencias y problemas.
Véase: enfermedad renal - grupo de apoyo
Expectativas (pronóstico)
La enfermedad empeora lentamente. Eventualmente lleva a enfermedad renalde la fase final. También se asocia con enfermedad hepática, incluyendo infección de quistes del hígado .
Tratamiento médico puede aliviar los síntomas durante muchos años.
Personas con poliquistosis renal que no tienen otras enfermedades pueden ser buenos candidatos para un trasplante de riñón .
Posibles complicaciones
· Anemia
· Sangrado o ruptura de quistes
· Crónica enfermedad del riñón
· Enfermedad renal terminal
· Alta presión arterial
· Infección del hígado quistes
· Cálculos renales
· Insuficiencia hepática (leve a severo)
· Repetidas infecciones del tracto urinario
Cuando en contacto con un profesional médico
Llame al médico si:
· Tiene síntomas de PKD
· ¿Tienes una historia familiar de enfermedad poliquística renal o trastornos relacionados y está planeando tener hijos (podrías recibir asesoría genética )
Prevención
En la actualidad, ningún tratamiento puede impedir formación o agrandamiento de los quistes.


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