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COLESTASIS NEONATAL

Bilirrubina directa mayor de 2 mg/dl o un porcentaje mayor o igual al 15-20 % de la bilirrubina total. Colestasis hace referencia a la incapacidad para excretar la bilirrubina conjugada del hepatocito a la luz del duodeno ya sea por reducción en la formación de la bilis o en su flujo.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Existen muchas entidades que pueden producir colestasis neonatal y por lo tanto su diagnóstico diferencial es complejo (tabla 1). Se clasifican en dos tipos: – Obstructivas, que pueden ser intrahepáticas o extrahepáticas. Las más frecuentes son: Atresia de vías biliares (90%), quiste del colédoco, colelitiasis, colangitis esclerosante primaria, colangitis infecciosas. – De origen hepatocelular: las más frecuentes son hepatitis, deficiencia de alfa 1 antitripsina, errores congénitos de la síntesis de ácidos biliares, inducidas por medicamentos, asociada a la nutrición parenteral, intrahepática familiar progresiva, asociada a sepsis neonatal.
Causas Tratables: Metabólico (galactosemia – tirosinemia) Endocrino (hipotiroidismo congénito, hipopituitarismo congénito) Infeccioso (malaria – sífilis congénita, toxoplasmosis, sepsis, etc.) Quirúrgico (atresia de vías biliares, quiste de colédoco) Existen entidades de muy escasa presentación cuyo estudio también implica un alto costo. Por lo tanto no es posible estudiar todas las entidades, se debe iniciar por descartar las patologías más frecuentes. Es prioritario descartar las patologías cuyo diagnóstico tardío conlleva a un pronóstico desfavorable, como son:
– Atresia biliar – Quiste del colédoco – Sífilis congénita – Galactosemia – Intolerancia hereditaria a la fructosa – Hipopituitarismo – Sepsis – Infección del tracto urinario Un alto porcentaje de casos corresponde a la atresia de vías biliares y hepatitis neonatal.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE COLESTASIS NEONATAL
I. Hepatitis neonatal
• Idiopática
• Viral Citomegalovirus Rubéola Reovirus tipo 3 Herpes (simple, zoster) Adenovirus Enterovirus Parvovirus B19 Hepatitis B Hepatitis C VIH Coxsackie
• Bacterianas y parasitarias Sepsis bacteriana Sífilis Listeriosis Tuberculosis Toxoplasmosis
II. Obstrucción de las vías biliares
• Colangiopatías Atresia de vías biliares Disminución no sindromática de conductos biliares
Quiste coledociano Colangitis neonatal esclerosante Perforación espontánea de conducto hepático común Estenosis de conductos biliares Enfermedad de Caroli • Otras Causas Tapón de bilis espesada Colelitiasis
EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA Ver figura 1. -Examen físico. -Estudio del estado general y pruebas de función hepática: -Cuadro hemático. Extendido de sangre periférica. -Recuento de reticulocitos. -Hemoclasificación materna y del recién nacido. -Prueba de coombs si está indicado. -Aminotransferasas. Proteínas totales. -Albúmina. Tiempo de protrombina. -Tiempo de tromboplastina parcial.
Examen de líquidos corporales para identificar etiologías específicas:
SANGRE
– Serología: Citomegalovirus, herpes, rubéola, toxoplasmosis, sífilis, VIH.
– Marcadores para hepatitis B y C (madre e hijo).
– Niveles de alfa 1 antitripsina
– T3- T4-TSH
– Estudio de aminoácidos
– Cultivo
– Hierro sérico, ferritina
– Estudio sérico a madre y recién nacido para lupus eritematoso. ORINA
– Cultivo
– Uroanálisis
– Sustancias reductoras (Clinitest)
– Ácidos orgánicos
LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO
– Cultivo
– Gram
– Citoquímico. SUDOR
– Concentración de cloro en sudor FLUÍDO INTESTINAL
– Aislamiento de virus en materia fecal
– Incubación duodenal por 24 horas EVALUACIÓN RADIOLÓGICA
– Ecografía hepatobiliar con doppler. Medición de flujo vascular
– Gamagrafía hepatobiliar con tecnecio 99m, previa administración de fenobarbital.
– Colangiografía intraoperatoria BIOPSIA HEPÁTICA
– Percutánea ó a cielo abierto
– Microscopía electrónica
– Tinciones especiales