HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL

ICTERICIA POR LECHE MATERNA Se presenta en el 36% de los recién nacidos y especialmente en los que persiste la ictericia por más de 2 semanas en donde menos del 2% dan valores preocupantes, generalmente es de tipo ictericia prolongada. Se produce por un factor inhibidor de la captación y/o conjugación de la bilirrubina (esteroides progestacionales 3a – 20 ß pregnanedeiol, ácidos grasos insaturados dados por el aumento de la lipoproteína lipasa ó por un factor directo de inhibición sobre la uridil glucoronil transferasa) ó por aumento en la absorción intestinal de bilirrubina indirecta estimulado por la acción de la ß-glucoronidasa de la leche materna, También se ha relacionado dicho incremento a un ingreso calórico inadecuado cuando hay baja frecuencia de amamantamiento.
ENCEFALOPATÍA BILIRRUBÍNICA AGUDA Y KERNICTERUS (KERN: NÚCLEO,
ICTERUS: AMARILLA). Coloración amarillenta de los núcleos de la base del encéfalo. Se afectan principalmente los ganglios básales, globus pallidus, tálamo, hipocampo, putamen, también se pueden comprometer los núcleos cerebelosos y bulbares, así como la sustancia blanca y gris de los hemisferios cerebrales, el mecanismo de la toxicidad de la bilirrubina se debe a que interfiere con la utilización del oxigeno por las neuronas, causando depresión respiratoria celular, inhibición de sistemas enzimáticos, desacoplamiento de la fosforilación oxidativa y bloqueo de la producción de ATP y lesión de la membrana celular, por lo que este tipo de ictericia continúa siendo un problema de salud pública. Es prevenible. El término “kernicterus” ha llegado a ser usado con los resultados agudos y crónicos de encefalopatía bilirrubínica. Para evitar la confusión y unificar en la literatura, el comité de la AAP recomienda que en los recién nacidos el término, “encefalopatía bilirrubínica aguda” se use para describir las manifestaciones agudas de toxicidad de la bilirrubina vistas en las primeras semanas después del nacimiento y que el término “kernicterus” se reserve para las secuelas clínicas y permanente de la toxicidad de la bilirrubina.
Encefalopatía bilirrubínica aguda
? Fase 1: (primeros 1-2 días). Pobre succión, letárgia, hipotonía.
? Fase 2: (mitad de la primera semana). Estupor moderado, irritabilidad, e hipertonía (retrócolis, opistótonos), fiebre, episodios de llanto que pueden alternar con somnolencia e hipotonía.
? Fase 3:(después de la primera semana), retrocolis-opistótonos pronunciado, lamento chillón, no se alimenta, apnea, fiebre, del estupor al coma profundo, convulsiones, y muerte. Daño del SNC probablemente irreversible.
Kernicterus Forma crónica de encefalopatía bilirrubínica. Signos clínicos de: parálisis cerebral atetoide severa, trastorno de la audición, displasia dental, parálisis de mirada ascendente, impedimentos intelectuales y otros. La mayoría han manifestado algunos o todas las señales listadas en la fase aguda; más del 50% mueren. En infantes que han desarrollado varios picos de bilirrubina las señales de kernicterus son pocas. Los pacientes de mayor riesgo son los que presentan enfermedad hemolítica no tratada y bilirrubina indirecta mayor de 20 mg/dl si se acompaña de factores agravantes; rara vez en recién nacidos de término sanos con niveles menores a 25 mg/dl.